Causa 1

—  El Síndrome de Arlequín puede ser adquirida, donde aparece asociada con otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas.

Causa 2

—  También puede ser hereditaria y por lo general aparecen durante la infancia y se mantienen de por vida, en este tipo de causa se caracteriza por el gran acumulo de escamas sobre la superficie cutánea y se clasifican en función de criterios genéticos y clínicos.